Doğumsal kalp hastalıkları

Doğumsal kalp hastalıkları doğumdan önce ana rahmindeyken gelişen hastalıklardır. Konjenital kalp defektleri de denilmektedir. Doğan her 1000 bebeğin 8'i kalp hastalığı ile dünyaya gelmektedir. Kalbin odacıkları, kapakları, kalbe giren ve çıkan damarları tutabilir. Düzinelerce doğumsal kalp hastalıklarından bazıları hafif düzeydedir ve hiç tedavi gerektirmeksizin normal bir yaşama izin verirken bazıları ise doğumdan hemen sonrasından başlayarak tüm ömür boyunca hayatı tehdit edebilir. Burada en sık karşılaşılan ve en sık ameliyat edilen bazı doğumsal kalp hastalıklarını ele alacağız.

Atrial septal defekt (ASD)

ASD, sağ ve sol atriumu birbirinden ayıran bölmenin (atrial septum) tam olarak gelişmemesi sonucu bir delik kalmasıdır. Sol atriumdaki temiz kanın tamamı sol ventriküle gideceği yerde bir kısmı bu delikten düşük basınçlı sağ atriuma geçerek bir tür kısa devre yapmaktadır; temiz kan kirli kana karışarak gereksiz yere bir kez daha akciğerlere temizlenmeye gitmektedir. Bu da akciğer dolaşımının artmasına yol açmaktadır.

Bu defekt, kalp yetmezliği, kalp atışlarında düzensizlik, felç ve akciğer dolaşımında basınç artışı gibi komplikasyonlara neden olabilir.

Akciğer dolaşımı sistemik dolaşımın 1.5 katı ve üzerinde ise ameliyat yapılır; komplikasyon yapmamış daha küçük defektlerde ameliyata gerek yoktur.

Ameliyat, göğüs kemiği orta hatta yukarıdan aşağı doğru kesilerek kalbe ulaştıktan sonra kalp akciğer makinesi kullanılarak ve kalp durdurularak yapılır. Delik ya sadece dikişle dudakları birbirine yaklaştırılarak kapatılır yada hastanın kendi perikardından ameliyat sırasında oluşturulan bir yama ile kapatılır.

Ventriküler septal defekt (VSD)

En sık görülen doğumsal kalp hastalığı olan VSD, sağ ve sol ventrikülü birbirinden ayıran bölmenin (ventriküler septum) tam olarak gelişmemesi sonucu bir delik kalmasıdır. Sol ventriküldeki temiz kanın tamamı aortaya gideceği yerde bir kısmı bu delikten düşük basınçlı sağ ventriküle geçerek bir tür kısa devre yapmaktadır; temiz kan kirli kana karışarak gereksiz yere bir kez daha akciğerlere temizlenmeye gitmektedir. Bu da akciğer dolaşımının artmasına yol açmaktadır.

Bu defekt, kalp yetmezliği, kalp enfeksiyonu, kalp atışlarında düzensizlik, büyüme geriliği, felç ve akciğer dolaşımında basınç artışı gibi komplikasyonlara neden olabilir. Sağ ventrikül basıncı sol ventrikül basıncını geçerse akımın yönü tersine dönerek sağ ventriküldeki kirli kan sol ventriküldeki temiz kana karışabilir ve bu durumda hastada morarma görülebilir.

Küçük delikler çocukluk döneminde kendiliğinden kapanabilir. Akciğer dolaşımı sistemik dolaşımın 1.5 katı ve üzerinde ise ameliyat yapılır; komplikasyon yapmamış daha küçük defektlerde ameliyata gerek yoktur.

Patent duktus arteriozus (PDA)

Doğumdan önce ana rahmindeyken aorta ile pulmoner arteri birbirine bağlayan “duktus arteriozus” denilen bir damar vardır ve anneden gelen temiz kan, çocuğun akciğerine gitmesine gerek kalmadan bu damar vasıtasıyla aortaya geçmektedir. Bu damar, normalde doğumdan sonraki birkaç saat veya gün içinde kapanır. Eğer açık (patent) kalırsa vücuda gitmesi gereken temiz kanın bir kısmı aortadan daha düşük basınçlı pulmoner artere geçerek bir tür kısa devre yapmaktadır; temiz kan kirli kana karışarak gereksiz yere bir kez daha akciğerlere temizlenmeye gitmektedir. Bu da akciğer dolaşımının artmasına yol açmaktadır.

Bu defekt, kalp yetmezliği, kalp enfeksiyonu, büyüme geriliği, felç ve akciğer dolaşımında basınç artışı gibi komplikasyonlara neden olabilir.

Bebeklerde küçük deliklerin bazı ilaçlar verilerek kapanmasına yardımcı olunabilir. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde ciltten yapılan damarsal girişimle bu damarı tıkayıcı maddeler yerleştirilebilir veya ameliyatla kapatılır. Ameliyat, göğsün sol tarafıdan kaburgalar arasıdan yapılan bir kesiyle kalp-akciğer makinesi kullanmadan ve kalp durdurulmadan yapılır.

Aort koarktasyonu

Aortanın bir bölümünün çapının doğumsal olarak normalden dar olmasına aort koarktasyonu denilmektedir. Darlık bir miktar kanın geçmesine izin verebileceği gibi hiç kan geçmediği durumlar da vardır. Kan, darlığın ilerisindeki bölümlere kollateral (tali) yollarla geçer.

Bu hastalık, yaşamı tehdit eden çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Aortadaki darlık nedeniyle kalbe aşırı yük binmekte ve darlıktan önceki vücut bölgelerinde fazla basınç olmaktadır (hipertansiyon). Aortanın darlıktan önceki bölümünde basınç artışı sonucu aşırı genişleme (anevrizma) ve yırtılma oluşabilir. Kalp enfeksiyonu, beyin kanaması, felç, kalp yetmezliği ve erken koroner arter hastalığı gelişebilir.

Darlığın, hipertansiyon kalıcı hale gelmeden 10 yaşından önce giderilmesi önerilmektedir.Darlık, ciltten yapılan damarsal girişimle (balonla) giderilebilir veya bu mümkün değilse ameliyatla giderilir. Ameliyat, göğsün sol tarafıdan kaburgalar arasıdan yapılan bir kesiyle kalp-akciğer makinesi kullanmadan ve kalp durdurulmadan yapılır. Ameliyatta, darlık olan bölge çıkarılıp sağlam kısım uç-uca dikilebilir veya araya yapay damar dikilebilir; yada darlık bir yama ile genişletilebilir veya yapay bir damarla etrafından dolanılabilir (bypass). Ameliyattan sonra da tansiyon düşürücü ilaç kullanmak gerekebilir.

Fallot tetralojisi

Bu hastalık Fallot isimli bir doktor tarafından tarif edilmesi ve dört bozukluğun bir arada bulunmasından (tetraloji) dolayı bu ismi almıştır. Bu dört bozukluk VSD, pulmoner darlık, aortanın sağ ventriküle doğru kayması ve sağ ventrikülün aşırı büyüyüp kalınlaşmasıdır (hipertrofi). Vücuda yeterli miktarda temiz kan gitmez ve sağ ventriküldeki kirli kanın bir kısmı aortaya atılıp vücuda dağılarak hastada morarmaya neden olur.

Fallot tetralojisi bir çok komplikasyonlara yol açar: dudaklarda, ellerde ve ayaklarda morarma; beslenme bozukluğu; büyüme-gelişme geriliği; kalp atımlarında düzensizlik; felç.

Bu hastalığın, yaşamın erken dönemlerinde ameliyat edilmesi gerekir. Ameliyat, göğüs kemiği orta hatta yukarıdan aşağı doğru kesilerek kalbe ulaştıktan sonra kalp akciğer makinesi kullanılarak ve kalp durdurularak yapılır. Ameliyatta VSD kapatılır ve pulmoner darlık giderilir.