Yaygın gelişimsel bozukluklar, gelişimin değişik dönemlerindeki şiddetli
ve yaygın hasarları içerir. Bunlar karşılıklı sosyal ilişki ve iletişim
becerilerindeki bozukluklar, basmakalıp davranışlar, ilgiler ve
etkinliklerde yetersizliklerdir (DSM-IV, 1994). DSM-IV’ te Yaygın
Gelişimsel Bozukluklar başlığı altında, Otistik Bozukluk, Rett
Bozukluğu, Çocukluğun Dezintegratif Bozukluğu, Asperger Bozukluğu ve
Başka Türlü Adlandırılamayan Yaygın Gelişimsel Bozukluklar yer
almaktadır. Bazı yazarlar (Szatmari 1992) yaygın gelişimsel bozukluk
yerine ‘’Otistik Spektrum Bozuklukları’’ (OSB) terimini kullanmayı
tercih etmektedirler. Bu terimle yaygın gelişimsel bozukluğun otistik
olmayan formları dahil olmak üzere tüm spektrum ile daha önce kullanılan
atipik otizm, otizm-benzeri, Asperger sendromu, otistik eğilimler gibi
terimleri de içermektedir. Otistik spektrum bozuklukları ile otizm
arasında kesin klinik farklılıklar şunlardır : Otistik spektrum
bozukluğu olan çocukların daha az otistik belirtisi vardır. Konuşmaları
daha akıcıdır. Otistik spektrum bozuklukları daha geç başlangıçlıdır.
Düşük fonksiyonlu OSB grubunun düşük zeka bölümleri vardır.
Tanımlanabilen nörolojik bozuklukları daha fazladır. Kızlarda daha fazla
görülür. Yüksek fonksiyonlu OSB alt tipinin daha yüksek zeka bölümleri
vardır. Daha sık olarak erkeklerde görülmektedir. Başlangıç yaşları
otizmden daha geçtir. Zeka bölümleri üzerine OSB ve otizm
karşılaştırılacak olsa iki grup arasındaki etiyolojik farklılıklar ve
klinik önemi çok azdır (Szatmari 1992).
Yetişkin psikiyatrisi, nöropsikoloji, nöroloji ve diğer disiplinlerde
Asperger sendromunun fenomenolojik görüntüsünü paylaşan benzer tanısal
kavramlar bildirilmiştir. Wolf ve ark. Sosyal izolasyon, düşünce ve
huylarda esneklik göstermeme, iletişimde olağan dışı tarz ile belirlenen
bireyleri tanımladı. Çocukluk çağında bu duruma Şizoid Kişilik Bozukluğu
denildi (Wolkmar 1995). Nöropsikolojide Rourke, (1989)’ un tanımladığı
Sözel Olmayan Öğrenme Güçlüğü Sendromu (Nonverbal Learning Disabilities
Syndrome) üzerinde bir çok araştırma yapıldı.
Sözel Olmayan Öğrenme Güçlüğü Sendromunun (SOÖGS) nöropsikolojik
özellikleri şunlardı:
a)Dokunma duyusunda bozukluklar
b)Psikomotor koordinasyonda bozukluklar
c)Görsel-uzaysal organizasyonda bozukluklar
d)Sözel olmayan problem çözmede bozukluklar
e)Şakaları ve muziplikleri algılamada bozukluklar
f)İyi gelişmiş ezbere sözlü anlatım kapasitesi ve sözlü bellek
becerileri
g)Yeni ve karmaşık durumlara uyumda güçlük ve böyle durumlarda
ezbere davranışlarda bulunma
h)Tek kelime okuma yeteneği ile karşılaştırıldığında mekanik
aritmetikte (mechanical arithmetic) bozuklukların olması
i)Konuşmada pragmatik bozukluklar ve ‘’prozodi’’ hataları
j)Sosyal algı, karar ve etkileşim becerilerinde önemli bozukluklar
k)Anlaşılması güç olan, hatta oldukça açık olan, sözel olmayan
iletişimi değerlendirmede önemli bozuklukların olması nedeniyle sıklıkla
dışlanma hor görülme.
Sonuç olarak SOÖGS’ ü olan kişiler belirgin olarak sosyal içe çekilmeye
eğilimlidirler ve mizaç bozukluklarının gelişimi bakımından risk
altındadırlar. SOÖG’ de toplanan birçok klinik özellik nöroloji
yazınında Sağ Hemisfer Gelişimsel Öğrenme Güçlüğünün bir formu olarak
tanımlanmıştır. Bu bozukluğu olan çocuklar, duygu durumun
yorumlanmasında ve dışa vurumunda, kişiler arası ilişki becerilerinde
önemli bozukluklar göstermektedirler. Semantik Pragmatik Bozukluk
tanımlanan diğer bir terimdir. Semantik pragmatik bozukluk, SOÖG ve
Asperger sendromunun tanımını da içermektedir. Günümüzde bu kavramların
farklı durumları tanımlayıp tanımlamadığı açık değildir. Tanımlarda
örtüşmeler gözlenmektedir (Volkmar 1995).
Tüm yazarlar YGB triadına katılmaktadırlar. Bunlar: karşılıklı sosyal
etkileşimde çeşitli bozukluklar, sözel ve sözel olmayan iletişimde
eksiklikler, aktivitelerde sınırlılıktır. Yaygın gelişimsel bozukluklar
işlevselliğin bir çok alanını etkiler. Bu nedenle birlikte olan
davranışları, tanı ölçütlerinden bağımsız olarak çalışmak güçtür (Szatmari
1992). Bu bozukluklar bir çok yönleriyle kendi aralarında ve şizoid
kişilik bozukluğu, şizotipal kişilik bozukluğu, metal retardasyon gibi
diğer bozukluklarla benzerlikler göstermekte ve ayırıcı tanıda güçlük
çekilmektedir. Bu yazının amacı yaygın gelişimsel bozuklukların ayırıcı
tanısında dikkat edilmesi gereken noktaları gözden geçirmektir.
OTİSTİK BOZUKLUK VE ASPERGER SENDROMU
Delong ve Dwyer (1988) 44 otistik probantın 929 akrabasını araştırmış:
17’ sinde Asperger sendromu bulmuşlardır. Asperger sendromunun yüksek
fonksiyonlu otizm ile bir çok benzerlikleri vardır ve yüksek fonksiyonlu
otizmden farklı bir bozukluk olup olmadığı henüz anlaşılamamıştır.
Asperger sendromu ile bilgilerimiz sınırlıdır. Örneğin gerçek sıklığı,
erkek kız oranı, aile üyelerinde benzer durumun artmış olarak görülme
olasılığı ve genetik bağlantıları bilinmemektedir (Volkmar 1995).
Asperger sendromunun sıklıkla tanımlanan klinik özellikleri şunlardır:
Empatinin yokluğu
Benmerkezci (nave), uygunsuz
sosyal etkileşim, arkadaşlık kurma yetisinde güçlük ve sonuçta
sosyal yalnızlık.
Bilgiççe (pedantik),
monotonik konuşma
Zayıf sözel olmayan iletişim
Sınırlı konularla yoğun
olarak uğraşma (hava durumu, TV istasyonları, demiryolu haritaları
ya da tabloları gibi). Bunlar ezbere şekilde öğrenilir, az
anlaşıldığı görülür, olağandışı izlenimini uyandırılır.
Kanner ve Asperger aynı bozukluğu olan çocukları mı tanımladılar?
Tanımlarındaki benzerlikler açıktır. Her ikisi de bozukluğun en önemli
özelliğinin sosyal alandaki bozulma olduğunu ileri sürüdüler ve
birbirlerinden haberi olmaksızın otizm terimini kullandılar. Üstelik her
ikisi de bozukluğun organik olduğunu, erken çocukluk yıllarından beri
varolduğunu bildirdiler. Zayıf göz teması, stereotipik davranışlar,
değişikliğe karşı direnç gösterme, ve sınırlı özel ilgiler gibi ortak
özellikler tanımladılar (Kugler 1998). Bununla birlikte dil yetileri,
motor becerileri, ve genel öğrenme tarzlarındaki görüşleri farklıydı (Happe
1994). Kanner çok önemli dil gecikmesi ve güçlükleri tanımlarken,
Asperger dilin edinilmesinde başlangıçta gecikme olan olgular olsa bile,
akıcı konuşmalarının olduğunu ileri sürmekteydi. Kanner değişken kaba
motor, ancak iyi ince motor fonksiyon tanımlarken, Asperger
“beceriksizlik”, ince ve kaba motor problemleri vurgulamaktaydı.
Asperger başlangıçta sadece erkek olgular tanımlamıştır. Asperger,
ayrıca özellikle babada olmak üzere benzer sorunların aile üyelerinde de
görüldüğünü ileri sürmüştür (Volkmar 1995).
Asperger sendromu başlangıçta sadece erkeklerde tanımlanmışsa da, daha
sonra kızlarda da bildirilmiştir. Bununla birlikte erkeklerde görülmesi
olasılıkla önemli derecede fazladır.
Bazı yazarlar (örneğin Ozonoff ve ark. 1991) çalışmalarına aldıkları
Asperger sendromu grubundaki çocukların çoğunun aynı zamanda otizm
tanısını da karşıladığını açıkça belirtmektedir. Bazı yazarlar ise
(örneğin Ghaziuddin ve ark. 1994, Klin ve ark. 1995) sınıflandırdıkları
çocukların hiçbirisinin otizm tanı ölçütlerini karşılamadığını
açıklamaktadırlar. Bazı klinisyenler ve araştırmacılar yüksek
fonksiyonlu (‘’yüksek fonksiyon’’ iyi zeka bölümü ve iyi dil becerisini
yansıtmaktadır) otizmi olan çocukları tanımlamak için Asperger terimini
kullanmaktadır. Diğerleri ise otizmi tanısını karşılamayanlara ‘’ başka
türlü adlandırılamayan yaygın gelişimsel bozukluk tanısını’’
koymaktadır.
Asperger ve otizm arasındaki farklılıkları ile birlikte olan özellikleri
sistematik bir biçimde değerlendiren çok az çalışma vardır. Atipik ve
otistik çocuklar birkaç çalışmada karşılaştırılmıştır. Bu çalışmaların
sonucunda atipik grubta (yüksek ya da düşük IQ olup olmamasına
bakmaksızın) daha iyi sosyal duyarlılık, dilin kullanımında daha az
bozulmalar ve hayali ilgi alanlarında daha az sınırlılık gözlenmiştir.
Benzer bulgular otistik ve Asperger (ya da şizoid) sendromunu
karşılaştırmada da çıkmıştır. Asperger grubu sosyalizasyon, etkileşim,
ve stereotipik aktivitelerde daha hafif bozukluk göstermiştir. Bir çok
örnekte OSB grubu, otistik gruba göre daha az otistik özellik
göstermiştir. Bu, farklılıkların tipten çok bozukluğun ciddiyetinden
kaynaklandığını düşündürmektedir. Belki de Asperger sendromu
kategorisinde en çarpıcı özellik, gecikmiş ekolali, zamirleri
karıştırma, jargon konuşma, neolojizm, idiosinkratik kelime kullanımı
gibi dilin gelişiminde sapmanın kanıtının olamaması ya da az olmasıdır.
Bunun yerine Asperger bozukluğu olan kişilerin konuşmaları sıklıkla
tanjential, bilgiçlik taslayan, tekrar edici, ya da tek taraflı
olmasıyla belirlenirler. Yüksek fonksiyonlu OSB grubu daha çok anksiyete
ve şizotipal belirtiler gösterebilirler. Ayrıca Asperger sendromu olan
çocuklar otistik çocuklara göre daha sık olarak sakarlık (beceriksizlik)
ve daha sınırlı ilgi alanı gösterirler (Szatmari 1992).
Her iki hastalıkta da, toplumsal etkileşimde nitel bozulma, davranış
ilgi ve etkinliklerde sınırlı, basmakalıp ve yineleyici örüntüler söz
konusudur. Ancak, DSM-IV ve ICD-10’ a göre Asperger sendromu ile otizm
arasındaki en önemli fark, Asperger sendromunda, dil veya bilişsel
gelişmede gecikme olmamasıdır (DSM-IV ve ICD-10).
Kugler’ e göre, Asperger sendromu sadece dil ve bilişsel bozulması
olmayan otizm olarak tanımlanırsa, başlangıçta dil gecikmesi olan daha
sonra dilin iyi kazanıldığı olgular (Asperger’ in kendisinin de
tanımladığı gibi) göz ardı edilir; bilişsel gelişme ya da uyumsal
davranış üzerinde çok fazla durulmuş olunur ya da motor gecikme,
beceriksizlik, ve/veya tüm özel ilgiler yetersiz vurgulanmış olunur.
Bunlar Asperger sendromunda belirgin özellikler ise de DSM-IV ve ICD-10’
da tanıda temel olarak alınmamışlardır. DSM-IV’ te çocukluk çağı otizmi
tanısı konuluyorsa Asperger sendromu tanısı konulamayacağı belirtilse
de, bu önemli ayırım ICD-10 ölçütlerinde daha az açıktır. Frith (1992),
Asperger sendromlu çocukların genellikle zeka geriliği belirtilerini
göstermediklerini ve klinik tablolarının daha iyi olduğunu belirtmiştir.
Asperger sendromu ve yüksek fonksiyonlu atipik yaygın gelişimsel
bozukluğun farklı iki grup olup olamadıkları açık değildir (Szatmari
1992). Szatmari (1992) ileri sürülen tanı ölçütlerinin güvenirliliği ile
ilgili çok az kanıt olduğunu, Asperger sendromunun otizmden ayırt
edilmesi ile ilgili anlamlı çok az ölçüt olduğunu ileri sürmektedir.
Yapılan çalışmalar sonucunda, Asperger sendromu ve otistik bozukluk
arasındaki başlıca benzerlikler ve farklılıklar aşağıda sunulmuştur:
Motor beceriler:
Asperger sendromunda, gecikmiş motor yetiler ve motor beceriksizlik tanı
için gerekli olmayan, ancak bu bozuklukla birlikte olabilen
özelliklerdir. Asperger sendromu olan kişilerde bisiklete binme, topu
yakalama, kavanozları açma, maymun barlarına tırmanma gibi motor
becerilerin geç kazanıldığı ile ilgili öykü alınabilir. Sıklıkla gözle
görülür sakarlıkları, esnek olmayan yürüme örüntüleri, garip duruşları,
zayıf el becerileri ve önemli derecede görsel motor koordinasyon
bozuklukları vardır. Bu tablo sıklıkla, otistik çocukların motor
gelişimine benzemese de (çünkü otizmde sıklıkla motor beceriler göreceli
olarak iyidir), yaşça daha büyük olan otistik çocukların bazı yönleri
ile benzerlikler göstermektedir (Volkmar 1995). Otizm de hareket
bozuklukları bildirilmiş olsa da (Leary ve Hill 1996), genellikle
bildirilen klasik Kanner otizminde motor fonksiyonlar göreceli olarak
güçlüdür. Asperger sendromu olan çocuklar ise beceriksizdirler.
Szatmari ve ark. (1990) yüksek fonksiyonlu otizmi olan kişilerin el hızı
ve becerisinin Asperger sendromu olan kişilerden daha iyi olduğunu ileri
sürmektedir. Ayırt edici gelişimsel örüntüden bakılınca, otistik
çocukların konuşmadan önce yürüdükleri, Asperger sendromu olan
çocukların ise yürümeden önce konuştukları ileri sürülmektedir.
Dil
becerileri:
Dil becerilerine değinmeden önce terimler üzerinde durmak yerinde
olacaktır. Bunlardan fonoloji (phonology), ilgili
lisanda konuşulurken çıkarılan seslere ait kodlamayı içerir.
Sentaks (syntax, grammer), kelimeler üzerinde yapılan işaretleri ve
kelime eklerini (çoğul, geçmiş, cins) ve iyi oluşturulmuş, gramatik
olarak doğru, müphem olmayan cümlelerin oluşumunu sağlayacak şekilde söz
dizimini içerir. Semantik (semantics),
kişinin kelime hazinesinde (lexicon) bulunan sözcüklerin anlamını ve
cümle düzeyinde sözel mesajların bir anlam taşımasını ifade eder. Pragmatik (pragmatic), kişinin
karşısındaki anlamlı mesajlar verebilmesi için konuştuğu lisanda uyması
gereken kuralları kapsar. Dilin iletişimsel olarak kullanılmasıdır (Rapin
1998).
Şu durumlarda, dil gelişiminden endişe edilmelidir (Rapin 1998):
On sekiz aylık iken, onun
altında anlamlı kelimenin olması
İki yaşına geldiği halde kısa
cümleleri (phrase) kuramama
Üç yaşına geldiği halde cümle
kuramama
İki yaşından büyük çocukların
konuşmasının anne ve babası tarafından anlaşılamaması
Dilin iletişim amacı ile
kullanılmaması
Yetersiz idrak etme (poor
comprehesion)
Asperger dilin edinilmesinde başlangıçta gecikme olan olgular olsa bile,
akıcı konuşmalarının olduğunu ileri sürmektedir (Volkmar 1995). Gillberg
(1991) tanımladığı çocukların hepsinde iyi ya da çok iyi ekspresif dil
becerilerinin olduğunu ve beş yaşlarına geldiklerinde hemen normal
seviyede konuşmalarının olduğunu bildirmektedir. Bununla birlikte idrak
etme (comprehension) ve dilin kullanımı (pragmatik fonksiyonlar) ile
ilgili problemlere dikkat çekilmektedir. Bu güçlükler, iletişimin sözel
olmayan bölümünü de kapsar ve bazı farklılıklar ileri sürülmüşse de
otizmi olan çocuklara çok benzer. Wing (1981) iletişim için dilin
kullanımında bozuklukların olduğunu ileri sürmektedir. Bu alanlarda
gecikmenin olması Asperger sendromu ve otizmi ayırt edici özellikler
olup olmadığı kesin değildir (Volkmar 1995). Van Krevelen (1971), otizmi
olan çocuklarda dilin iletişim fonksiyonunu kazanmadığını bildiriken,
Asperger sendromu olan çocuklarda dili ‘’tek yönlü trafiğe’’
benzetmektedir.
Asperger sendromu olan çocukların otizmi olan çocuklardan daha iyi
ekspresif dil becerileri olup olmadığını değerlendirme çalışmaları
çelişkili sonuçlar vermiştir. Genel olarak yüksek fonksiyonlu otizmde
dil ve iletişim sorunlarındaki sapma daha fazladır. Bunlardan bazıları:
yaşamın erken dönemlerinde bıgıldama (babble), ekolali, zamirleri ters
kullanma, tekrar edici konuşma; daha sonraki dönemlerde ise
artikülasyonda, kelime ve ses çıkarmadaki eksikliklerdir.
Belirgin olarak artmış gereksiz söz kullanma, uzun konuşmalar ya da ardı
arkası kesilmez monologlar yapma Asperger sendromunu yüksek fonksiyonlu
otizmden ayırt ettirici özellik olduğu ileri sürülmektedir. Yapılan
çalışmalarda yüksek fonksiyonlu otizm grubunda intonasyon örüntülerinin
işlevsel olarak yararlı bir şekilde kullanılması, Asperger sendromuna
göre daha az olduğu bildirilmektedir. Asperger sendromunda kontrol
grubuna göre daha az sapma vardır.
Asperger sendromu olan kişilerin iletişim becerilerinde üç alan klinik
ilgiyi çekmektedir: Birincisi: Ses tonunu değiştirme (inflection) ve
intonasyon otizmdeki gibi monotonik ve rijid olmayabilir. Konuşmada
belirgin ‘’prosody’’ hataları vardır. Örneğin intonasyon derecesi
sınırlı olabilir. İfadenin iletişimsel işlevi ile çok az ilgili olarak
kullanılır. İkincisi: Konuşma sıklıkla tanjentiel ve sirkumstansiyeldir.
Enkoherant ya da çağrışım kaybı hissi uyandırır. Hatta bazı olgularda bu
belirti olası bir düşünce bozukluğunun göstergesi olabilir. Sıklıkla
konuşmada koheransın ve karşılıklılığın olmayışı, tek taraflı,
benmerkezci konuşma tarzı ile sonuçlanır. Yorumlar yapmada ve konu
başlıklarını değiştirmede yetersizlikler görülür. Asperger sendromu olan
kişiler içsel düşüncelere eşlik eden sesleri bastırmada güçlük
çekebilirler. Üçüncüsü: Asperger sendromu olan kişiler belirgin şekilde
gereksiz sözcükler kullanırlar. Bazı yazarlar, bu bozukluğun ayırıcı
tanısında en göze çarpan özellik olduğunu ileri sürerler. Durmaksızın
konuşabilirler. Genellikle konuşmaları ilgilendikleri favori konuları
ile ilgilidir. Sıklıkla dinleyicinin ilgilenip ilgilenmediğine,konuyu takip edip etmediğine
bakmazlar. Karşısındaki kişinin araya girip yorum yapmasına ya da konuyu
değiştirme girişimlerine karşı ilgisizdirler. Böyle uzamış monologlara
rağmen bir noktaya ya da sonuca varamazlar. Karşısındaki kişinin, konun
mantıksal ya da içeriğinin anlaşılır hale getirme girişimleri sıklıkla
başarısızlıkla sonuçlanır (Volkmar 1995).
Bilişsel işlevler:
Asperger sendromunda normalin altında zeka bölümü bildirilmiş ve ileri
sürülmüşse de, DSM-IV ve ICD-10’ da kabul edilen yaşa uygun bilişsel
işlevsellik ve bilişsel gelişimde önemli gecikmenin olmadığıdır.
Çocukluk çağı otizminde, genel zeka düzeyi ile ilgili özgül ölçüt yok
olduğu için bu bozukluğun tanısı tüm fonksiyon düzeylerinde
konulabilmektedir. Bu sistemin içinde değerlendirildiğinde, yüksek
fonksiyonlu otizm (zeka bölümü>70, ya da >80, ya da >85) ile Asperger
sendromunun aynı bozukluk olmadığı ima edilmektedir.
Wing (1981) ve Gillberg (1989) hafif derece zeka geriliği olan kişilerde
Asperger sendromu tanısının konulabileceğini ileri sürmüşlerdir.
Szatmari ve ark. (1989) buna katılmamaktadır. ICD-10 (DSÖ 1988) da
Asperger sendromlu olan kişilerin çoğunun normal zeka düzeyinde, ancak
sıklıkla beceriksiz olduğu bildirilmektedir.
İşlevselliğin genel düzeylerinde benzerlikler olmasına rağmen, Asperger
sendromu ve yüksek fonksiyonlu otizm arasında sözel ve sözel olmayan
yetilerde önemli farklılıklar vardır. Genellikle Asperger sendromunda
yüksek fonksiyonlu otizme göre, sözel zeka bölümünün yüksek, performans
zeka bölümünün düşük olduğu ileri sürülmektedir. Asperger sendromu olan
kişiler, kendi içlerinde değerlendirildiklerinde sözel zeka
bölümlerinin, performans zeka bölümlerinden daha yüksek olduğu
bildirilmektedir. Ancak metodolojik sorunlar sonuçları sıklıkla
karıştırmaktadır. Ayrıca sıklıkla sonuçlar tekrar gösterilmemiştir.
Özgül
beceriler açısından değerlendirildiğinde,Asperger sendromu olan çocukların sözel muhakeme yetilerinin
yüksek fonksiyonlu otizmden daha iyi olduğu ileri sürülmektedir. Aynı
şekilde sözel bellek ve işitsel algı görevlerini yerine getirmede önemli
derecede iyidirler. Bununla birlikte uzaysal becerileri (diğer
becerilerine göre) göreceli olarak daha kötüdür. Yüksek fonksiyonlu
otizmi olan çocuklarla karşılaştırıldıklarında, görsel-motor
bütünleştirmede, görsel-uzaysal algıda, sözel olmayan kavram oluşturmada
(non-verbal concept formation) ve emosyonel algıda (emotion perception)
da eksiklikler gösterirler.
Asperger sendromunda tanımlanan diğer erken gelişimler harfler ya da
numaralardan büyülenmedir. Gerçekten küçük çocuk hiç anlamasa da
kelimeleri çözebilir (‘’Hyperlexia’’) (Volkmar 1995 ).
Yürütücü fonksiyon bozuklukları, sosyal ve duygusal yetersizlik ve sözel
kavram oluşturma sorunları her iki grupta da benzerdir. Yüksek
fonksiyonlu otizm grubu zihin teorisinde oldukça beceriksizdir.
Sosyal etkileşimde nitel bozulma:
DSM-IV’ göre Asperger sendromu ve otizmin sosyal ölçütleri aynı ise de,
Asperger sendromunda genellikle daha az belirti vardır. Erken öyküleri
değerlendirildiğinde, yüksek fonksiyonlu otistik çocukların, annelerine,
diğer yetişkin ve yaş grubundaki çocuklaraduyarlı olmadığı, başka
kişilerden hoşlanmadığı ileri sürülmektedir. Asperger sendromlu çocuklar
sıklıkla, erken bebeklik döneminden beri ‘’sevgilerini gösterebilen’’ ve
ilgilerini paylaşan çocuklar olarak bildirilmektedir. Bu niteliklerin
çoğu, geç çocukluk ve ergenlik dönemine kadar devam ettiği ve yüksek
fonksiyonlu otizmde, Asperger sendromu olan kişilere göre bir çok alanda
duyarsızlık ve çevreye acayip yanıtlar vermenin daha tipik olduğu ileri
sürülmektedir. Asperger sendromu olan çocuklar, yüksek fonksiyonlu
otistik çocuklara göre arkadaşlık yapma ve insanlarla tanışmaya daha
ilgili gibi görülürler ancak sosyal ve duygusal olarak diğer kişilerle
başarılı olarak ilişki kurma yetileri olmadığından, olasılıkla diğer
kişilere daha fazla acayip ve uygunsuz yaklaşımları olacaktır.
Asperger sendromu olan kişiler sıklıkla sosyal olarak izoledirler ancak
başkalarının varlığının farkındadırlar. Yaklaşımları uygunsuz, garip
olabilir. Genellikle yetişkinlerle olmak üzere konuşmayı
başlatabilirler. Konuşmaları tek taraflı, bilgiçlik taslar şekilde ve
sıklıkla olağan dışı dar başlıklar ile sınırlı, kendisinin favori
konuları ile ilgilidir. Asperger sendromu olan kişiler ‘’yalnızlar’’
olarak tanımlansa da sıklıkla arkadaşlık yapmaya ve insanlarla tanışmaya
büyük ilgi gösterirler. Bu istekleri, beceriksiz yaklaşımları, ve diğer
kişilerin hissettiklerine, niyetlerine ve ima edilen iletişime (örneğin
sıkıntı belirtileri, bırakma isteği, yalnız kalma ihtiyacı)
duyarsızlıkları ile gerçekleşmez. Sürekli olarak tekrarlayan arkadaşlık
yapmadaki yetersizlikler, başarısızlıklar sonucunda depresyon
gelişebilir. Asperger sendromu olan kişiler duygusal etkileşime uygunsuz
olarak yanıt verirler ya da yorumlamakta başarısızlık gösterirler.
Sıklıkla duyarsızlık, biçimsellik (formality), diğer kişilerin duygusal
ifadelerine aldırmama görülür. Diğer kişilerin emosyonlarını,
niyetlerini, sosyal adetlerini (social convention) bilişsel ve biçimsel
(formalistic) tarzda doğru olarak tanımlayabilirler. Ancak bu bilgilere
sezgisel ve spontan tarzda yanıt veremezler. Bu nedenle etkileşimin
temposu bozulur. Belirgin biçimsel kurallar ve katı sosyal adetler
gözlenebilir. Bu özelliklerin en azından bazılarını, yüksek fonksiyonlu
otizmi olan olgularda da görebiliriz. Ancak daha tipik olarak otistik
kişiler, ilgisiz,içe çekilmiş, diğer kişilerin farkında değilmiş gibi görülürler.
Diğer taraftan Asperger sendromu olan kişiler, diğer kişilerle
ilgilenmeye heveslidirler, ancak onlarla başarılı olarak ilişki
sürdüremezler (Volkmar 1995).
Van Krevelen (1971), otistik çocukların kendi dünyalarında
yaşadıklarının ve diğer insanlar yokmuş gibi davrandıklarını, Asperger
sendromu olan kişilerin ise kendi tarzlarında bizim dünyamızda
yaşadıklarını ve diğer insanların farkında olduğunu ancak onlardan
kaçındıklarını belirtmektedir. Asperger sendromu olan çocuklar, yüksek
fonksiyonlu otistik çocuklara göre arkadaşlık yapma ve insanlarla
tanışmaya daha ilgili gibi görülürler ancak sosyal ve duygusal olarak
diğer kişilerle başarılı olarak ilişki kurma yetileri olmadığından,
olasılıkla diğer kişilere daha fazla acayip ve uygunsuz yaklaşımları
olacaktır. Örneğin Asperger sendromu olan çocuk, diğerlerine sarılarak
ya da çığlıklar atarak ilişki kurmaya çalışabilir ve sonra onların
verdikleri yanıtla şaşırabilir. Bu davranışlar yüksek fonksiyonlu
otistik çocuklarda seyrekçe tanımlanır (Volkmar 1995).
Davranış, ilgi ve etkinliklerde sınırlı, basmakalıp yineleyici örüntü:
DSM-IV’ te bu alandaki tanı ölçütleri aynıdır. Listedeki belirtilerin en
az bir tanesinin varlığı gereklidir. Asperger sendromunda bu
belirtilerden en sık olarak gözleneni sınırlı ilgi örüntüsü ile sürekli
uğraşıp durmadır. Tersine otizmde bu alandaki diğer belirtiler
belirgindir. Asperger sendromu olan kişiler, ilgilendikleri konu ile
ilgili bilgileri, ilk sosyal iletişim fırsatında hemen karşı tarafa
göstermek isterler. Zamanla (örneğin her sene ya da iki senede bir) konu
başlıkları değişebilir. Sınırlı ilgi örüntüsü çocukluk çağında
kolaylıkla tanınmayabilir. Örneğin dinozorlara yoğun ilgiler, ya da
modaya uygun kurgusal karakterler çocuklar arasında aynı anda yaygın
olarak görülebilir. Daha sonra, ilgiler olağan dışı ya da dar konu
başlıkları üzerine kayınca daha göze çarpar hale gelir. Bu sınırlı konu
başlıklarını (örneğin yılanlar, yıldızların isimleri, haritalar, TV
rehberleri, demir yolu tarifeleri) öğrenme gibi garip olabilir (Volkmar
1995).
Erken öyküleri değerlendirildiğinde, yüksek fonksiyonlu otistik
çocukların aynılıkta daha ısrarlı davrandıkları, hayali oyunlar
oynamadıkları, daha fazla motor stereotipi gösterdikleri, acayip,
olağandışı nesne ve konularla sürekli uğraştıkları ileri sürülmektedir.
Asperger sendromlu çocuklar yüksek fonksiyonlu otistik çocuklar gibi
rutine-bağlanan çocuklar olduğu bildirilse de, Asperger sendromu olan
çocuklar sıklıkla, erken bebeklik döneminden beri ‘’sevgilerini
gösterebilen’’ ve ilgilerini paylaşan çocuklar olarak bildirilmektedir.
Asperger sendromunda yüksek fonksiyonlu otizme göre anormal
meşguliyetler (olağan dışı nesnelerin dışında) ve ilgilerin daha sık
olduğu bildirilmektedir. Bu meşguliyetleri diğer insanlara aktarma da
özellikle Asperger sendromu olan çocukların özelliğidir. Asperger, izole
becerilerin “hipertrofik gelişimini” iyi tanımlamıştır. Kerbeshian ve
ark. (1990) Asperger sendromunun tanısının ayırt edilmesinde hipertrofik
becerilerin varlığının, sınırlı ilgilerin ya da birçok alanda
duyarsızlığın olmasının önemli olduğunu ileri sürmektedir.
Şizoid kişilik bozukluğu tanısı yaşam boyu sosyal içe çekilme gösteren
hastalarda konulur. İnsanlarla olan etkileşimlerindeki rahatsızlık, içe
dönük olmaları, renksiz sınırlı duygulanımları dikkat çeker (Kaplan ve
Sadock 1998). Şizoid kişilik bozukluğu olan kişiler sıklıkla başkaları
tarafından eksantrik, izole ve yalnız olarak tanımlanırlar. DSM IV’ te
şizoid kişilik bozukluğu için, sürekli toplumsal ilişkilerden kopma ve
başkalarıyla birlikte olunan ortamlarda duyguların anlatımında kısıtlı
kalma örüntüsü vurgulanmakta ve bu kişilerin, ailenin bir parçası
olmadığı gibi, yakın ilişkiye girmeyi istemeyen ve yakın ilişkiye
girmekten zevk almayan, hemen her zaman tek bir etkinlikte bulunmayı
yeğleyen, başka birisiyle cinsel deneyim yaşamaya karşı ilgisi varsa
bile çok az olan, çok az etkinlikten zevk alan, birinci derece
akrabaları dışında yakın arkadaşları ya da sırdaşları olmayan,
başkalarının övgü ya da eleştirilerine karşı ilgisiz görünen, duygusal
soğuk, kopuk, tek düze duygulanım gösteren kişiler olarak
tanımlanmaktadır (DSM-IV). Psikiyatrik muayenin başında, şizoid kişilik
bozukluğu olan kişiler huzursuz görülebilir. Göz temasını seyrekçe
tolere ederler. Görüşmeci, şizoid kişilik bozukluğu olan kişinin
görüşmenin bitmesi için çok istekli olduğunu tahmin edebilir.
Duygulanımları sınırlı, uzak ve uygunsuz şekilde ciddi olabilir. Duyarlı
klinisyenler uzaklığın altında korkuyu tanımlayabilirler. Konuşmaları
amaca yöneliktir. Olasılıkla kısa yanıtlar verirler, spontan konuşmadan
kaçınırlar. İyi bilmedikleri ya da uzun süredir görmedikleri bir kişiye
uygunsuz şekilde bağlanabilirler. Bellek işlevleri iyidir. Atasözlerini
güç anlaşılır tarzda (abstract) yorumlarlar. Şizoid kişilik bozukluğu
olan kişiler günlük olaylar ve diğer kişilerin kaygılarıyla
ilgilenmezler. Kendi yaşamlarını göze çarpan çok az ihtiyaçlarla ya da
duygusal ilişkilerle sürdürürler. Şizofreni ve şizotipal kişilik
bozukluğunun tersine ailelerinde şizofrenik akrabaları yoktur. Yaşam
öykülerinde tek ilgi alanları vardır, yarışmacı değildirler, başkalarını
katlanamayacağı yalnız kalınan işleri tercih ederler. Genellikle yaşam
boyu kızgınlıklarını doğrudan ortaya koymada yetersizdirler. Bu kişiler
matematik, astronomi gibi alanlara büyük enerji harcarlar. Hayvanlara
çok bağlanabilirler. Diet ya da sağlıkla ilgili konular, filozofik
hareketler, sosyal ilerleme tablolarıyla uğraşabilirler. Şizoid kişilik
bozukluğu olan kişiler kendi içine çekilmiş, gündüz düşlerinde kaybolmuş
kişiler olarak görülseler de, gerçekliği tanıyabilecek yetileri vardır.
Böyle kişiler bazen dahice orijinal fikirler üretirler (Kaplan ve Sadock
1998).
Siegel (1986) ve ark. yarı yapılandırılmış oyun süresince otistik ve
otizm-benzeri 35 erkek ve 11 kız çocuğunu araştırdı. Çalışmanın sonunda
dört grup ortaya çıktı. Üçü kabaca şunlara uyuyordu: a) klasik otistik
grup; b) otistik-zeka geriliği olan grup; c) şizoid grup. Klasik otistik
grup, perservative oyun ve nesnelerin kısımlarıyla sürekli meşgul
olmalarından yüksek puan almalarıyla belirlendi. İlave olarak dil, büyük
oranda etkileşim kurmaya yönelik değildi. Düşük fonksiyonlu atipik grup,
fazla sayıda stereotipiler gösterdi ve genellikle beraberinde dili
kullanmıyordu. Şizoid grup, daha az perservative oyun ve streotipi ile
belirlendi. Ancak garip konuşma, olağan dışı fikirler, ve ayrı oyunlar (disjointed
play) gösterdiler. Üçüncü grup daha önceki Asperger sendromu tanısına
çok benzer görünüyordu.
Wolff ve Barlow (1979) yazılarında tanımladıkları ‘’şizoid’’ çocuklar
ile Asperger (1944) ve Wing ‘in (1981) Asperger sendromu ile ilgili
tanımları arasında çarpıcı benzerlikler vardır
Şizoid kişilik bozukluğunu, yetişkinlerde otizmin bir formu olarak
değerlendiren yazarlar vardır (Ciaranello ve Ciaranello 1995). Wolf ve
arkadaşları (1988) otistik çocuklarda yaptıkları çalışmada, 35 anne ve
babanın 16 sında şizoid kişilik bozukluğu olduğunu, çocukları sağır,
zeka geriliği, epilepsi hastalığı olan 39 anne babanın hiç birisinin bu
tanı ölçütlerini karşılamadığını gözlemlediler. Piven ve arkadaşları
(1990), 37 otistik probantın 67 kardeşini araştırdılar: %3’ ünde otizm,
%4.4’ ünde sosyal disfonksiyon ve izolasyon, %15’ inde bilişsel
bozukluklar buldular. Bu çalışmalardan, klasik ya da tipik otizmin;
asperger sendromunu, şizoid kişilik bozukluğunu ve belki karşılıklı
sosyal iletişimlerde bağlanma eksikliğindeki bilişsel eksiklikleride
içeren geniş bir fenotip yelpazesinin en ciddi dışavurumu olduğu ileri
sürüle bilinir (Ciaranello ve Ciaranello 1995).
İngilizce olarak yayınlanan çalışmalarda, şizoid
kişilik bozukluğu ile Asperger sendromunun aynı bozukluk olmadığı ile
ilgili bilgi yoktur.
ŞİZOTİPAL KİŞİLİK BOZUKLUĞU
Şizotipal kişilik bozukluğu olan kişiler, çarpıcı şekilde garip,
tuhaftır. Büyüsel düşünceler, acayip bilgiler, referans fikirler,
illuzyonlar, derealizasyon şizotipal kişilik bozukluğunda günlük yaşamın
parçalarıdır. Şizotipal kişilik bozukluğunda tanı, düşünce, görünüş,
davranıştaki acayiplikler ile konulur. Öykü almak hastanın olağan dışı
etkileşim tarzıyla güç olabilir. Şizotipal kişilik bozukluğunda çarpıcı
düşünce bozukluğu yoksa da, konuşmaları farklı ya da acayiptir. Sadece
kendilerine anlamlı gelebilir. Şizofreni gibi kendi duygularını
bilmeyebilirler. Başkalarının duygularının -özellikle kızgınlık gibi
olumsuz olanlarının- farkında olabilirler. Bu kişilerin batıl inançları
olabilir ya da özel düşünce gücüne ve iç görüsüne sahip olduklarına
inanabilirler. İç dünyaları canlı hayaller, çocukluklarınkine benzer
korku ve fantezilerle doludur. Algısal illuzyonları ya da makropsiyi
kabul edebilirler. Diğer insanların kendilerine alık geldiğini ya da
hepsinin aynı olduğunu söyleyebilirler. Şizotipal kişilik bozukluğu olan
kişilerin kişiler arası ilişkileri zayıftır. Uygunsuz davranabilirler.
Genellikle izoledirler. Arkadaşları yok ya da azdır. Bu kişiler sınırda
kişilik bozukluğu özelliklerini gösterebilirler. Gerçekte her iki tanı
birlikte konulabilir. Baskı altında, psikotik belirtiler
gösterebilirler. Ancak genellikle psikotik belirtiler kısa sürelidir.
Ciddi bozukluğu olan hastalarda hayattan zevk almama, depresyon
görülebilir. Şizotipal kişilik bozukluğu, davranış, düşünce, algı ve
iletişiminde acayiplikler ve belki de ailelerinde şizofreni öyküsünün
olmaması ile şizoid kişilik bozukluğu ve çekinme bozukluğundan ayırt
edilir (Kaplan ve Sadock 1998).
RETT SENDROMU
Rett sendromu otizmle birlikte olan nörodejeneretif bir hastalıktır (Ciaranello
ve Ciaranello 1995). Prenatal, perinatal ve doğumdan sonraki ilk 5 ayda
boyunca psikomotor gelişme görünüşte normaldir. Doğumda kafa çevresi
normaldir ancak 5 ile 48. aylarda başın büyümesi yavaşlar. Daha önce
edinilmiş olan amaca yönelik el becerilerini 5 ile 30’ uncu aylarda
yitirmenin ardından el burma ya da el yıkama gibi basma kalıp el
hareketleri başlar (DSM-IV). İlk 2-3 yılda sosyal gelişme ve oyun
gelişimi durur, fakat sosyal ilgiler sürer. Orta çocukluk çağında
skolyoz ve kifoskolyoz ile bağlantılı olarak gövde ataksisi ve apraksi
gelişir. Her olguda ağır zeka özrü kalır. Erken ve çocukluk çağında
sıklıkla epileptik nöbetler gelişir (ICD-10). Rett bozukluğu hemen
sadece kızlarda görülür. Yaklaşık olarak yaygın gelişimsel bozukluğu
olan kızların her 10 ila 15’ inde birinde Rett bozukluğu görülür. Yeni
yürüyen çocuklarda (toddlers) ve okul öncesi çocuklarda, davranış
sorunları tıbbi sorunlardan daha belirgin olabilir ve yanlışlıkla otizm
tanısı konulabilir. Rett
sendromunun Asperger bozukluğundan başlıca farkı sözel anlatım ve dili
algılama gelişiminde ciddi bozuklukların olmasıdır (DSM-IV).
Aşağıda ayırıcı tanıda yardımcı olabilecek, Rett bozukluğunda
görülebilen ancak diğer yaygın gelişimsel bozukluklarda seyrekçe görülen
özellikler çıkarılmıştır:
Daha önceki ince ve kaba motor hünerlerin kaybı
Nesnelerin elle kullanımında
beceriksiz ve ilgisiz olma
El yıkama tarzında
hareketlerin ya da benzer stereotipilerin olması (diğer yaygın
gelişimsel bozukluklarda görüleni -göz hizasında kanat şeklinde
ritmik olarak elleri sallama gibi- kompleks stereotipilerin tersine)
Edinsel mikrosefali, kilo
alamama, ve gelişme geriliği
Hiperventilasyon ve
intermittant apne gibi solunum sorunları
Erken çocukluk döneminde
başlayan nöbetler
MENTAL RETARDASYON, OTİSTİK BOZUKLUK
Kanner’ in başlangıçta otistik çocukların normal zeka seviyeleri
olduğu izlenimi vardı ancak bu izlenimin yanlış olduğu kanıtlandı. Bir
araştırmada (Minshew ve ark 1993), normal zekalı otistik denekler,
kontrol grubu ile karşılaştırılmış ve iki grup arasındaki farklılık:
Dikkat, çağrımsal bellek, soyut düşünmenin kurallarını öğrenme ve
kavramlarını tanımlama alanlarında görülmüştür (aktaran Vanlı 1993).
Bazı otistik çocuklar, müzik, resim, takvim hesapları yapma gibi bazı
alanlarda üstün yeteneklere sahiptirler. Zeka bölümü ile otizmin
ciddiyeti arasında önemli bir ilişki olduğu ileri sürülmektedir (Lotspeich
ve Ciaranello 1993). Zeka geriliği olan bir çok çocukta, dönme, el
çırpma (hand flapping), yada baş vurma (head banging) gibi otizmdeki
davranışlara benzer belirtiler görülür ancak bu çocuklar genellikle
sosyal ilgileri ile ayırt edilebilinirler (Ciaranello ve Ciaranello
1995).
TARTIŞMA VE SONUÇ
Günümüzde kullanılan tanı ölçütleri yaygın gelişimsel bozuklukları kendi
aralarında ve hatta diğer bozukluklardan ayırt etmede yetersiz olduğunu
ileri sürülmektedir. Bu konu ile ilgili tartışmalar devam etmektedir.
·
Tanı ölçütlerinin yetersizliği, güvenirliliğinin olmaması, sınırlarının
iyi belirlenmemesi, göreceliğinin olması
·
Bozuklukların heterojen bir grup oluşturması, ortak özellikleri
paylaşmaları, işlevselliğin bir çok alanını etkilemesi
·
Biyolojik belirteçlerin (marker) olmaması
·
İyi anamnez, öykü alınmaması ve iyi gözlem, fizik muayene yapılmaması
·
Konuyla ilgili bilgi eksikliğimiz
·
Ailelerden kaynaklanan güçlükler (yanlış, eksik bilgi vermeleri)
KAYNAKLAR
Szatmari P (1992) The validity of autistic spectrum disorder: A
literature review. Journal of Autism and Developmantal Disorders. Vol
22. No. 4. S:583-600.
Gillberg IC, Gillberg C (1989) Asperger syndrome-Some
epidemiological considerations: A research note. Journal of Child
Psychology and Psychiatry. 30, 631-638.
Siegel B, Anders TF, Ciaranello RD, Bienenstock
B, Kraemer HC (1986) Emprically deriveted subclassification of the
autistic syndrome. Journal of autism and developmental Disorder, 16,
275-294.
Szatmari P, Bremner R, Nagy J (1989) Asperger’ s
syndrome: A review of clinical features. Canadian Journal of Psychiatry,
34, 554-560.
Wing L (1981) Asperger’s syndrome: A clinical
account. Psychological medicine, 11, 115-30.
Wolff S, Barlow A (1979) Schizoid personality in
childhood: A comporative study of schizoid, autistic, and normal
children. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 20, 29-46.
Smith T (1997) Sexual difference in pervasive
developmantal disorders. Medscape Mental health 2(6), 1997.
Kugler B (1998) The diferentiation between autism
and Asperger syndrome. Autism. Vol 2(1): 11-32.